Pagetova choroba je jednou z variant nádorů prsu. Často v době, kdy je nemoc detekována, jsou již přítomny metastázy. Rakovina prsu je poměrně vzácná. Ovlivňuje bradavku a/nebo dvorec mléčné žlázy. Ve většině případů je léze jednostranná. Ženy ve věku 50–50 let častěji onemocní. Někdy je Pagetova choroba diagnostikována i u mužů. Rakovina bradavek u mužů má zpravidla agresivní průběh. V nemocnici Yusupov mammologové detekují onemocnění během klinického vyšetření a potvrzují je pomocí nejnovějších instrumentálních a laboratorních diagnostických metod. Díky silné diagnostické základně specialisté onkologického centra ověří diagnózu co nejrychleji a zahájí léčbu. V nemocnici Yusupov provádějí onkologové komplexní terapii Pagetovy choroby a přistupují individuálně k výběru léčebné metody pro každého pacienta. Rehabilitační programy umožňují pacientům návrat do plnohodnotného života po absolvování ústavní léčby.
Rizikové faktory
- rakovinné buňky (Pagetovy buňky) vstupují do bradavky z mléčných žláz přes vývody;
- Epiteliální buňky bradavky a dvorce degenerují do maligních buněk.
- dědičná predispozice;
- trauma bradavek;
- expozice karcinogenním látkám;
- rakovina děložního hrdla;
- pemphigus;
- sklerodermie.
Typy onemocnění
Pagetova choroba je vzácné onemocnění prsu. Toto onemocnění se vyskytuje nejčastěji u žen po 50. roce života. Většina žen s Pagetovou chorobou prsu má tichý duktální karcinom prsu. Pouze vzácné formy Pagetovy choroby zahrnují bradavku samotnou.
- akutní ekzém – u tohoto typu rakoviny je v oblasti bradavek pozorována jemnozrnná vyrážka a jsou možné i mokvavé vředy;
- chronický ekzematoid – tato forma rakoviny je charakterizována tvorbou krust v oblasti bradavek. Pokud je kůra odstraněna, oblast kůže pod ní zůstává mokrá;
- Psoriatická forma se projevuje růžovými papuly pokrytými šupinami odumřelé kůže;
- ulcerózní forma je charakterizována nehojícími se vředy, které se zvětšují, pokud nejsou léčeny;
- Nádorová forma se projevuje přítomností novotvaru v oblasti bradavek.
Příznaky
V raných fázích vývoje se onemocnění nemusí nijak projevit. U některých pacientů dochází k mírnému podráždění, olupování nebo zarudnutí kůže bradavky a areolární oblasti. S takovými příznaky jen málokdo vyhledá lékařskou pomoc.
Jak Pagetova choroba postupuje, pacienti pociťují zvýšenou citlivost bradavek, výtok z bradavek a mohou pociťovat brnění nebo svědění. Tvar bradavky se může zatáhnout nebo zploštit.
Jak Pagetova choroba postupuje, začíná se projevovat jako eroze, krusty nebo ekzémy v oblasti bradavek a dvorce. Toto onemocnění zpravidla postihuje pouze jednu mléčnou žlázu, existují však případy binární formy.
V pozdějších stadiích onemocnění má polovina pacientů hmatatelný nádorový útvar a krvavý výtok z bradavek.
- Atopická nebo kontaktní dermatitida bradavek, která se vyskytuje u těhotných a kojících žen;
- psoriáza;
- Erozivní adenomatóza bradavky;
- Hyperkeratóza bradavky a dvorce;
- Bowenova nemoc;
- Langerhansova histiocytóza.
- ulcerace;
- Kůrky, loupání;
- Macerace (vytékání) bradavky a dvorce;
- Zarudnutí;
- Zploštělá nebo vpadlá bradavka.
diagnostika
Na onkologické klinice Yusupovovy nemocnice se diagnóza Pagetovy choroby obvykle provádí na základě vyšetření. V tomto případě je patrná eroze v oblasti bradavek, která nebolí. V takové situaci lékař určitě předepíše biopsii. Pokud je Pagetova choroba potvrzena, je nařízeno další vyšetření. Samotný Pagetův nádor není život ohrožující, je však nutné zjistit, co se děje v celé mléčné žláze. Proto je žena s Pagetovou chorobou považována za pacientku s nádorem prsu a absolvuje všechna potřebná vyšetření.
- vyšetření mamologem, který je schopen identifikovat charakteristické znaky patologie na základě vnějších změn v bradavce;
- laboratorní vyšetření výtoku z bradavek. Pokud se diagnóza potvrdí, rakovinné buňky se v nátěru určitě najdou;
- Pokud má pacientka podezření na Pagetovu chorobu, lékař určitě předepíše mamograf ve třech projekcích, aby vyloučil jiné typy patologických novotvarů. Metoda je extrémně informativní pouze tehdy, pokud jsou v mléčných žlázách nádory. V jejich nepřítomnosti jsou výsledky mamografického vyšetření považovány pouze za poloviční spolehlivost;
- Ultrazvuk nám umožní identifikovat patologické stavy, které nebyly detekovány pomocí předchozích diagnostických metod. Ultrazvukové vyšetření je povinné a provádí se vždy při podezření na Pagetovu chorobu;
- MRI (magnetická rezonance) nám umožňuje identifikovat patologii na samém počátku jejího vývoje a odlišit novotvary. Metoda je extrémně informativní a umožňuje provést diagnózu i při absenci viditelných klinických projevů patologie;
- biopsie – vyšetření vzorků tkáně z dvorce a bradavky k detekci abnormálních buněk;
- Scintigrafie je technika, která umožňuje odhalit i ty nejmenší nádory. Během procedury jsou do těla pacienta zavedeny radioaktivní izotopy a následně je hodnocena jejich distribuce v tkáních.
Léčba
Při léčbě Pagetovy choroby používají specialisté na onkologické klinice Jusupovské nemocnice individuální přístup ke každému pacientovi s ohledem na faktory, jako je typ nádoru, stadium rakoviny, věk pacienta, přítomnost doprovodných onemocnění a celkový stav .
Charakteristickým rysem léčby Pagetovy choroby prsu je systémový, komplexní přístup zaměřený na prevenci rozvoje metastáz, jakož i relapsů patologie. Proto je jakýkoli typ chirurgické intervence podporován léčbou chemoterapií, ozařováním a hormonální terapií.
Protože Pagetova choroba je neinvazivní nádor, při správné léčbě se 99 % pacientů zcela uzdraví. Pokud v mléčné žláze není invazivní nádor, chemoterapie se nepoužívá. V případě invazivního nebo rozšířeného neinvazivního intraduktálního karcinomu se používá radikální mastektomie, která zahrnuje odstranění mléčné žlázy, hrudních svalů a axilárních lymfatických uzlin.
Chirurgická intervence je doplněna radiační terapií. Po chirurgické léčbě rakoviny bradavek provádějí specialisté v Jusupovově nemocnici rekonstrukci mléčných žláz, bradavky a dvorce, což umožňuje prsu získat zpět svůj estetický vzhled.
Radiační terapie je metoda ozařování maligního nádoru u Pagetovy choroby, často se používá po operaci jako prevence recidivy onemocnění. Hormonální terapie je doplňkovou léčbou Pagetovy choroby, která může v některých případech zvýšit účinnost terapie. Chemoterapie se obvykle podává po operaci, aby se zabily zbývající rakovinné buňky v těle.
Předpověď
Životní prognóza pacientů s Pagetovou chorobou je středně příznivá. Průměrná délka života je přibližně 5 – 8 let. Pokud je detekována infiltrace a metastáza nádorového procesu, doba se zkracuje na 2-3 roky. Ve fázi vzdálených metastáz dostává pacient pouze paliativní péči a medikamentózní terapii ke zmírnění příznaků dysfunkce cílových orgánů.
Pagetově chorobě prsu je téměř nemožné zabránit, dokud se neobjeví zjevné příznaky, protože jako mnoho jiných druhů rakoviny se vyskytuje bez viditelných klinických příznaků v raných stádiích. Jeho vzhled však lze předvídat při dodržení všech preventivních opatření.
Prevence
Abyste zabránili rozvoji onemocnění a odhalili jej v raných stádiích, měli byste pravidelně podstupovat preventivní prohlídky u gynekologa a mammologa. V nemocnici Yusupov můžete podstoupit jak preventivní prohlídku, tak i průběh léčby.
Samovyšetření mléčných žláz je také důležitou a účinnou metodou včasné diagnostiky. Samovyšetření se skládá z několika fází: vyšetření mléčných žláz, vyšetření se zvednutými pažemi, prohmatání prsní žlázy, vyšetření pravé a levé mléčné žlázy, zjištění změn při tlaku na bradavku a dvorec, samopalpace vleže na zádech vyšetření stavu mízních uzlin.
Metody samovyšetření mléčných žláz nejsou složité, ale vyžadují zručnost a pravidelnost. Nejlepší je to udělat každý měsíc 7-10 dní po skončení menstruace, kdy je prsní tkáň dostatečně měkká. Pokud je žena v menopauze, je vhodné, aby si pro takové vyšetření vybrala konkrétní termín a v daný den proceduru každý měsíc opakovala.
Úplně se chránit před Pagetovou chorobou je nemožné. Dodržování uvedených doporučení však sníží pravděpodobnost vzniku maligního nádoru v komplexu bradavka-areolární na minimum.
Rakovina bradavek (Pagetova) je onkologické onemocnění, které se zřídka vyvíjí samostatně. Nejčastěji se kombinuje s duktálním nebo prsním karcinomem, který je lokalizován v tloušťce tkáně. Při podezření na Pagetovu rakovinu je nutné důkladné vyšetření mléčných žláz, aby nedošlo k opomenutí primárního onemocnění.
Příznaky
Příznaky Pagetovy rakoviny zahrnují:
- šupina nebo šupiny na kůži bradavky;
- ztvrdnutí kůže bradavky a dvorce;
- oddělení ichoru od kůže bradavky (objevují se praskliny a vředy);
- nepříjemné pocity: brnění, svědění, pálení bez silné bolesti;
- vzhled vlhkosti (bradavka zvlhne);
- zarudnutí kůže;
- zploštění, zakřivení bradavky;
- přítomnost hrudky v hrudníku;
- ztluštění kůže prsu v oblasti dvorce.
Čím pokročilejší je situace, tím závažnější je destrukce – v důsledku toho může bradavka zcela zkolabovat.
Pagetova rakovina Vyskytuje se i u mužů – příznaky jsou v tomto případě podobné. Ve vzácných případech (ale stává se to) rakovina současně postihuje dva prsy najednou, takže obě bradavky mohou mít podobné příznaky.
Příčiny a rizikové faktory
Konkrétní příčiny přispívající k rozvoji rakoviny prsu (Pagetova) nebyly dosud identifikovány. Existuje však názor, že následující body se mohou nepřímo stát rizikovými faktory:
- dědičnost;
- špatná ekologie;
- zhoršená imunita z různých důvodů;
- poranění bradavek;
- různé infekce a viry – například HIV, HPV, virus Epstein-Barrové;
- vystavení různým typům záření na těle;
- neustálý kontakt se škodlivými chemikáliemi;
- špatné návyky: kouření, pití alkoholu atd.
Je důležité zdůraznit, že všechny tyto faktory přispívají pouze ke špatnému fungování imunitního systému a ke vzniku chorob – naprosto jakýchkoli. Pro Pagetovu rakovinu (bradavku) nebyly identifikovány žádné specifické rizikové faktory.
Etapy
Pagetova klasifikace rakoviny rozlišuje čtyři fáze vývoje onemocnění:
- 1. Rakovinové buňky se začnou přesouvat do blízkých tkání. Hloubka léze může dosáhnout dvou centimetrů. Proces se ještě nerozšířil do lymfatických uzlin. Bradavka se zmenšuje, mění se odstín dvorce a mohou se objevit vyrážky.
- 2. Tkáň je postižena o 2-5 cm, mohou být postiženy axilární lymfatické uzliny, mírně se zvětšují.
- 3. Nádor roste, napadá lymfatické uzliny a tvoří se metastázy. Ve stadiu 3B rakovina prorostla do hrudníku a je pozorován krvavý výtok z bradavky.
- 4. Metastázy se tvoří v plicích, mozku a míše a játrech. Oblast bradavek je silně zanícená a postupně zničená.
diagnostika
Pro diferenciální diagnostiku Pagetovy rakoviny se používá řada metod:
- vyšetření mammologem-onkologem a palpací;
- nátěr výtoku z bradavky (pokud existuje);
- Ultrazvuk mléčných žláz;
- mamografie – předepsána pouze v případě, že je rakovina bradavek spojena s jinými typy formací v mléčných žlázách;
- MRI – umožňuje prozkoumat mléčnou žlázu vrstvu po vrstvě a detekovat rakovinu v jakékoli fázi;
- biopsie;
- scintigrafie – zavedení radioaktivních izotopů do těla a studium jejich distribuce ukazuje, kde se v těle nacházejí patologické tkáně.
Léčba
Klinická doporučení pro Pagetovu rakovinu budou záviset na stadiu, charakteristikách onemocnění a dalších rysech. Po důkladném vyšetření je pacientům předepsán soubor opatření, která mohou, ale nemusí zahrnovat následující možnosti léčby:
- Resekce areoly. Odstraňuje se spolu s malou oblastí mléčné žlázy. Tato operace se provádí v raných fázích. Vsuvka je obnovena pomocí mamoplastiky.
- Amputace prsu. Zahrnuje odstranění žlázy, stejně jako malého prsního svalu. Tato chirurgická intervence je zvolena pro neinvazivní možnosti onkologie.
- Radikální mastektomie. Jedná se o odstranění celého prsu, včetně prsních svalů, tukové tkáně a blízkých lymfatických uzlin.
- Radiační terapie. V případě potřeby se používá ve všech stádiích onemocnění.
- Chemoterapie.
- Hormonální terapie. Nejčastěji se používá u starších pacientů, protože ovlivňuje reprodukční funkce.
předpovědi
Vzhledem k tomu, že Pagetova rakovina je velmi agresivním typem onkologie, je její odhalení v raných stádiích nesmírně důležité. Pak je míra přežití po dobu 10 let asi 90%. Problém je ale v tom, že onemocnění je v prvních fázích odhaleno jen zřídka. Částečně je to způsobeno tím, že samotní lékaři se s takovým onemocněním setkávají jen zřídka, a proto nemohou vždy stanovit správnou diagnózu včas. Pokud se rakovina prsu (Pagetova) již začala aktivně rozvíjet, prognóza je zklamáním. Mnoho pacientů žije s touto diagnózou ne déle než 1-3 roky. Složitější to mají muži, u kterých je tento typ rakoviny ještě agresivnější, a proto pětileté přežití nepřesahuje 25 %.
Taková zklamaná čísla jsou dalším důvodem, proč se starat o své zdraví, chodit na preventivní prohlídku k mamologovi a všímat si všech podezřelých příznaků.
Prevence
Vzhledem k tomu, že neexistují přesné důvody pro rozvoj této rakoviny, není poskytována ani specifická prevence. Jediné, co můžeme doporučit, je být více pozorný i k malým změnám v oblasti bradavek a také ke svým pocitům.
Diagnostika a léčba rakoviny bradavek v Moskvě
V Institutu nukleární medicíny (Moskevská oblast, Chimki, čtvrtletí Klyazma) můžete získat konzultaci s kvalifikovaným mamologem-onkologem a podstoupit vyšetření, která vám pomohou stanovit přesnou diagnózu a předepsat kompetentní a nejúčinnější léčbu.
Otázky a odpovědi
Existuje lék na Pagetovu rakovinu?
Jedná se o velmi agresivní formu rakoviny, která má dobrou prognózu pouze při včasném odhalení. V jiných případech mohou onkologové pouze prodloužit život pacienta a pomoci odstranit nepříjemné příznaky.
Je možné obnovit prs, pokud byl odstraněn kvůli rakovině bradavky?
Ano, taková operace je v mnoha případech možná. Provádí se tak, aby se žena cítila pohodlně a pociťovala méně psychických problémů v důsledku změn vzhledu.
Pokud některé masti pomáhají zmírnit nepříjemné pocity v bradavkách, není to rakovina?
Bohužel to nic neznamená. U některých mastí může pálení, svědění a mravenčení na dny nebo i týdny vymizet, ale pak se příznaky mohou objevit znovu. To se také děje s Pagetovou rakovinou. Mnohem efektivnější je okamžitě se poradit s lékařem a podstoupit podrobné vyšetření.