Nekoordinovanost neboli ataxie je nedostatečná koordinace pohybů. Pacient má ztrátu koordinace v práci svalů těla, které se používají k provádění určitého pohybu, například zvedání paží, ohýbání nebo chůzi.
Mechanismus vývoje patologie je následující. V normálním stavu vysílají neurony v mozku a míše signály do pohybového aparátu, jeho tkáně je zpracují a člověk provede daný pohyb. S patologií dochází k narušení přenosu a vnímání signálů, mizí koordinace pohybů. Tento stav není sám o sobě nemocí a rozvíjí se sekundárně, na pozadí dalších problémů – traumatických poranění mozku, cévních mozkových příhod, těžkých intoxikací a řady onemocnění.
Příčiny špatné koordinace
- akutní poruchy cerebrálního oběhu;
- maligní novotvary v mozku, zejména pokud rostou v mozečku nebo mozkovém kmeni;
- patologie vývoje lebky a mozku, například anomálie Arnold-Chiariho;
- hydrocefalus s akumulací mozkomíšního moku v komorovém systému;
- demyelinizační onemocnění, při kterých se rozpadá myelin, který je zodpovědný za rychlý přenos nervových vzruchů;
- utrpěl traumatické poranění mozku.
Poruchy vestibulárního systému.> Stabilita při chůzi a koordinace ostatních pohybů může být narušena, když:
- zánět vnitřního ucha, který se vyskytuje s těžkými závratěmi, ztrátou sluchu, nevolností a celkovými příznaky infekce;
- vestibulární neuronitida – zánětlivý proces ve vestibulárních nervech;
- Neurom vestibulárního nervu je onkologický novotvar, který také vede ke ztrátě sluchu a nystagmu.
Jiné důvody.> Kromě uvedených onemocnění mohou problémy s koordinací pohybů způsobovat otravy benzodiazepiny, barbituráty a jinými silnými léky a nedostatek vitaminu B12. Méně často vedou k poruchám dědičné choroby, jako je Friedreichova nebo Louis-Barova ataxie.
Zkontroloval článek
A. E. Bortnevskii, radiolog • 20 let praxe
Datum zveřejnění: 24. března 2021
Datum revize: 10. září 2024
Všechny skutečnosti prověřil lékař.
Typy poruch motorické koordinace
Všechny formy ataxie nejsou spojeny se svalovou slabostí a jsou způsobeny problémy s vedením nervových signálů. Patologie ovlivňují koordinaci pohybů končetin, chůzi a někdy se rozšíří i na dýchání a řeč. Poruchy koordinace jsou rozděleny do typů, přičemž se bere v úvahu, v jakých okamžicích se objevují a s poškozením, které struktury jsou spojeny.
Statická ataxie
U pacientů s touto formou potíží je narušena rovnováha ve stoje. Osoba nemůže stát rovně a kývá se ze strany na stranu. Kvůli nestabilitě musí široce roztáhnout nohy a balancovat rukama. Ne vždy je možné udržet rovnováhu, nejčastěji dochází k pádům dozadu nebo do strany;
Statolokomoční a kinetické
První typ patologie zahrnuje chůzi: chůze pacienta se stává nestabilní a při chůzi dochází k kývání. Kinetická ataxie je spojena s přesnými pohyby končetin. Pacient se například nemůže dotknout prstem špičky nosu a mává rukou.
Citlivý
U pacientů s touto formou patologie dochází při zavřených očích, kdy nedochází k očnímu kontaktu při provádění pohybů, k neklidu, kývání a pocitu ztráty rovnováhy. Tato porucha centrálního nervového systému je způsobena poškozením drah, které jsou zodpovědné za vedení citlivých nervových vzruchů.
Typy a projevy poruch koordinace
- Citlivá ataxie>. Rozvíjí se „dupaná“ chůze, při které člověk nadměrně ohýbá nohy v kolenních a kyčelních kloubech a ztrácí smysl pro orientaci v prostoru. Rovnováhu lze udržet pouze tehdy, když se díváte na své nohy se zavřenýma očima, dochází k úplné ztrátě rovnováhy.
- Cerebelární >. Pohyby se stávají nekoordinovanými, chaotickými a opožděnými. Rukopis se mění, řeč je pomalá a nezřetelná.
- Vestibulární >. Pacient trpí častými závratěmi s nevolností a zvracením, které se zhoršují při otáčení hlavy. Při chůzi se tělo silně kývá do stran.
- Kortikální>. Člověk ztrácí stabilitu při chůzi, zejména při otáčení. V těžkých případech je narušena schopnost stát, objevují se halucinace a mizí úchopový reflex.
Metody diagnostiky
Diagnostika syndromu poruchy koordinace vyžaduje integrovaný přístup. K identifikaci onemocnění nebo patologie, která problém vyvolala, lékař na klinice CMRT shromáždí pacientovy stížnosti, provede neurologické vyšetření a odešle ho na vyšetření k otolaryngologovi, který zhodnotí sluch a rovnováhu. Pacientovi je také doporučeno podstoupit toxikologické vyšetření, kompletní krevní obraz a vyšetření hladiny vitaminu B12. Hardwarová vyšetření zahrnují počítačovou tomografii, magnetickou rezonanci a elektroencefalografii.
Nejistá (ataktická) chůze pozorováno při poškození mozečku a thalamu, někdy se vyskytuje s patologií čelních laloků spojených s mozečkem. Vyvolávají ho nádory, úrazy, encefalitida, roztroušená skleróza, hnisavé procesy, intoxikace, cévní útvary, poruchy krevního oběhu. Zjišťuje se u některých dědičných chorob. Diagnostikováno na základě anamnézy, studie chůze, neurologického vyšetření, EEG, CT, MRI a laboratorních testů. Léčba zahrnuje antibakteriální, vaskulární, detoxikační terapii, restorativní, cvičební terapii a chirurgický zákrok.
Vlastnosti ataxické chůze
Kvůli nerovnováze se pacienti s patologickými procesy v cerebellum snaží zvětšit oblast podpory, široce roztáhnout nohy, potácet se a náhodně se při chůzi houpat. Pohyby horních a dolních končetin ztrácejí synchronizaci. Nestabilita přetrvává ve stoje, bez ohledu na přítomnost či nepřítomnost zrakové kontroly. Při jednostranném poškození mozečku trpí jedna polovina těla a jsou možné pády na postiženou stranu.
Při postižení kortikálních struktur se klinický obraz podobá cerebelární ataxii. Při otáčení se zvyšuje nestabilita, pacient často „padá“ ve směru léze, nestabilita chůze koreluje se závažností poškození kůry. U lidí s poškozením ventrolaterálního thalamu se na opačné straně vyskytuje nestabilita a nestabilita a je zde tendence k pádu dozadu nebo na zdravou stranu.
Proč dochází k třesavé chůzi?
Dědičné choroby
Ataktická chůze je stálým nebo možným příznakem některých dědičných patologií:
- Ataxie Pierre-Marie. Nejistá chůze a další projevy ataxie zaujímají přední místo v klinickém obrazu onemocnění, doplněné okulomotorickými a zrakovými poruchami a psychickými poruchami neurotické úrovně.
- Friedreichova ataxie. Progresivní degenerativní onemocnění, které se projevuje ve třetí dekádě života. Symptom se vyskytuje v počáteční fázi a následně je doplněn dysartrií, parézou a svalovou atrofií.
- Spinocerebelární ataxie. Skupina dědičných patologií, u kterých je detekována nejistá chůze a neobratnost pohybů v kombinaci s parkinsonismem a atrofií zrakového nervu.
- Olivopontocerebelární degenerace. Ataxická chůze je považována za základní znak patologie, doplňuje ji hyperkineze, sekundární parkinsonismus, kognitivní a duševní poruchy.
- Wilson-Konovalovova choroba. Známka je nepovinná, zjišťuje se ve vzácné extrapyramidově-kortikální formě, kombinované s těžkým intelektuálním deficitem, pyramidálními poruchami a epileptickými záchvaty.
Oběhové poruchy
Příčinou ataxické chůze může být ischemie nebo krvácení. Možnými provokujícími faktory jsou cerebrální ateroskleróza, arteriovenózní malformace a další vaskulární poruchy. Ve většině případů se patologie vyvíjí akutně a je odhalen klinický obraz mrtvice. Méně často, například u Kimerliho anomálie, cerebelární příznaky postupují postupně.
Postižení mozečkových struktur je indikováno snížením svalového tonu na postižené straně, makrografií a prodlouženou snímanou řečí. Při poškození korových struktur se zjišťují charakteristické psychické změny a poruchy čichu. Je určen úchopový reflex. Nedochází k hypotonii svalů postižené poloviny těla.
Nádory
Z onkologických onemocnění hrají nejvýznamnější roli ve výskytu ataxické chůze nádory mozečku. Klinický obraz je variabilní a zahrnuje ataxii, celkové cerebrální symptomy a známky komprese mozkového kmene. Uvedené skupiny příznaků se mohou vyskytovat buď současně, nebo postupně. Nejistá chůze je kombinována se závratěmi, cefalalgií a zvracením centrálního původu. Celkové cerebrální příznaky jsou zvláště výrazné, když je bráněný odtok mozkomíšního moku.
Cerebelární poruchy mají tendenci narůstat a šířit se. Při lokalizaci nádoru v jedné hemisféře mozečku jsou na jedné straně pozorovány potíže s udržením rovnováhy, s růstem neoplazie začínají převládat poruchy oboustranné koordinace. Postižení trupu je indikováno šilháním, neuritidou trojklaného a obličejového nervu, ztrátou sluchu a okulomotorickými poruchami.
U novotvarů mozkových hemisfér se závratě objevují později než u neoplazie cerebellum. Při oftalmologickém vyšetření jsou na obou stranách detekovány městnavé optické ploténky. Je zde vysoká prevalence duševních patologií – od mnestických a emočních poruch až po bludy a halucinace.
Zranění
Nejistá chůze se stává důsledkem intrakraniálních hematomů odpovídající lokalizace, komprese frontálních laloků subdurálními a epidurálními hematomy. U akutních hematomů se symptomy vyvinou během několika hodin nebo dnů, u chronických hematomů – během týdnů, měsíců nebo let. Možné bolesti hlavy, závratě, zvracení nesouvisející s příjmem potravy, epileptické záchvaty, „frontální“ duševní poruchy se zvýšenou náladou, směšné chování a snížená kritika.
Mozkové abscesy
Klinický obraz abscesu je v souladu s jinými prostorově zabírajícími lézemi kůry nebo mozečku, nejsou zde žádné specifické příznaky. Infekční povaha procesu je indikována přítomností poranění a operací na mozkových strukturách, purulentně-zánětlivými lézemi orgánů ORL, akutním nástupem se známkami intoxikace, rychlým vytvořením nejisté chůze s následnou stabilizací neurologických poruch po vytvoření kapsle, která zabraňuje šíření hnisu do sousedních struktur.
encefalitida
Poruchy rovnováhy s rozvojem ataxické chůze jsou typičtější pro sekundární encefalitidu: chřipka, spalničky, postvakcinace. Riziko rozvoje ataxie se zvyšuje u těžké encefalitidy se závažnými neurologickými poruchami. V některých případech je nejistá chůze zjištěna u pacientů, kteří prodělali encefalitickou formu klíšťové encefalitidy.
Roztroušená skleróza
Nejistou chůzi lze pozorovat již na počátku onemocnění, ale není detekována u všech pacientů, což se vysvětluje polymorfismem symptomů, zejména v počátečních stádiích. Následně tvoří cerebelární pyramidální a smyslové poruchy typický klinický obraz roztroušené sklerózy. Asynergie pohybů, ataxická chůze a další příznaky poškození mozečku jsou kombinovány se záměrným třesem a hyperkinezí. Často jsou detekovány parézy, optická neuritida a oftalmoplegie.
Další důvody
Mezi další patologie spojené s ataxickou chůzí patří:
- Mnohočetná systémová atrofie. Nejistá chůze, intenční třes a další mozečkové poruchy jsou zachyceny u třetiny pacientů, v 10 % případů jsou kombinovány s parkinsonismem.
- Intoxikace. Chronická cerebelární degenerace může být způsobena alkoholismem, drogovou závislostí a zneužíváním návykových látek. Při předávkování antikonvulziv se objevují akutní a subakutní poruchy.
- Endokrinní onemocnění. Cerebelární poruchy jsou subakutní povahy, s ataxickou chůzí se vyvíjející během několika týdnů nebo měsíců.
- paraneoplastický syndrom. Je pozorován u maligních novotvarů extracerebrální lokalizace: rakovina vaječníků, rakovina plic, non-Hodgkinovy lymfomy.
- Okluzivní hydrocefalus. Polyetiologický stav s akutním nebo subakutním začátkem. Zjišťuje se nejistá chůze, intenzivní cefalgie a časté krvácení z nosu.
diagnostika
Stanovení příčin nejisté chůze provádějí neurologové. Vzhledem k pestré etiologii poruch mozečku, kůry a mozkového kmene mohou být do vyšetření zapojeni genetici, onkologové, endokrinologové a další specialisté. Seznam diagnostických postupů zahrnuje:
- Studium chůze a rovnováhy. Lékař posuzuje závažnost nestability a symetrii pohybů při chůzi v přímém směru a při zatáčkách s přihlédnutím k jednostranné nebo oboustranné povaze poruch. Určuje stabilitu v Rombergově póze se zavřenýma a otevřenýma očima.
- Neurologické vyšetření. Specialista vyšetří reflexy, citlivost a svalovou sílu a identifikuje ložiskové příznaky. Při vyšetření pacientů s nejistou chůzí je věnována pozornost svalové hypotonii, nystagmu a dysartrii, ukazující na lokalizaci patologického ložiska.
- Studie vestibulárního analyzátoru. Zahrnuje vestibulografii, stabilografii, elektronystagmografii. Provádějí se v procesu diferenciální diagnostiky k vyloučení vestibulárních poruch.
- Zobrazovací techniky. EEG je informativní pro hereditární ataxie. MRI a CT mozku umožňují diagnostikovat novotvary, abscesy, hematomy, degenerativní změny a vrozené anomálie centrálního nervového systému a detekovat prolaps cerebellum do foramen magnum. U cévní etiologie nejisté chůze se doporučuje dopplerovská sonografie nebo MR angiografie mozkových cév.
- Laboratorní testy. Lumbální punkce s následným vyšetřením mozkomíšního moku se používá k detekci známek intrakraniální hypertenze, zánětu, neoplazie a krvácení. K potvrzení infekční povahy patologie se provádí PCR. Při podezření na dědičnou povahu ataxické chůze se provádí DNA diagnostika a genetické testy.
Testy na ataxii
Léčba
Konzervativní terapie
Taktika léčby se určuje s ohledem na základní onemocnění. V případě infekčně-zánětlivé geneze ataxické chůze je indikována antibiotická terapie nebo antivirová terapie. U pacientů s vaskulárním onemocněním lze v závislosti na povaze patologie doporučit antikoagulancia, antiagregancia, trombolytika, angioprotektory a vazodilatátory. Pacienti s ataxií a nejistou chůzí v důsledku intoxikace vyžadují detoxifikační terapii.
Patogenetická terapie hereditární ataxie nebyla vyvinuta. Provádějí se stejná symptomatická opatření jako u ataxií jiné etiologie. Předepište vitamíny B, anticholinesterázové léky, ATP, piracetam, meldonium. Kurzy cvičební terapie jsou vedeny za účelem zlepšení celkového stavu a síly svalů a snížení závažnosti poruchy koordinace. Pacienti jsou odesíláni na masáž.
chirurgická léčba
U velkých procesů a poruch krevního oběhu jsou nutné chirurgické intervence. S ohledem na etiologii ataxické chůze se používají následující techniky:
- Neoplazma: odstranění nádorů mozečku, kůry, mozkového kmene.
- Abscesy: odvodnění, odstranění spolu s kapslí.
- Hematomy: transkraniální a endoskopické odstranění, stereotaktická aspirace.
- Okluzivní hydrocefalus: ventrikuloatriální a ventrikuloperitoneální zkrat, zevní komorová drenáž.
Literatura
1. Neurologie. Národní vedení/ Gusev E.I., Konovalov A.N., Gekht A.B. – 2018.
2. Neurologie. Průvodce pro lékaře / Karlov V.A. – 2002.
3. Nervové nemoci / Gusev E.I. – 1998.
4. Poruchy chůze ve stáří a senilním věku. Metodická doporučení / ed. Tkačevoy O.N. – 2019.